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颅面部动脉瘤样骨囊肿两例

     动脉瘤样骨囊肿(ABC)是良性肿瘤样骨病,多发生于长管状骨及脊椎骨,发生于颅面骨较少见。现将我科收治的乳突部及上颌骨部ABC病例报告如下:
 
病例报告:
 
1女,6岁,发现右耳后乳突区隆起2周于2007年2月28日入院。患儿于入院前4个月曾有自床上摔下的病史,当时恶心、呕吐、头痛,行头CT检查未见异常,对症治疗后症状好转。但患儿不愿活动,精神弱,视力下降,以弱视对症治疗。既往体健,无耳疾病史,查体见右耳后乳突区隆起,皮肤无红肿,
无明显波动,质软,有轻压痛,右耳道畅洁,鼓膜(-)。颞骨CT显示:右颞骨乳突部肿物伴骨质破坏,乳突小房内混浊,病变向颅内外生长,约2.5*3.6cm,鼓室形态正常,听骨链完整。螺旋CT血管造影三维重建显示:乳突部及乙状窦区一类圆形囊实质性病变,边界清晰,周围骨质破坏,病灶内多发囊变区,可见液平,病变向颅内膨胀性生长,邻近结构受压,乙状窦受压,病灶表面多发静脉影,供血丰富。入院1周后检查MRI显示病变形态不规则,T1W1呈等低信号,T2W2呈稍高信号,强化像均匀,边界清晰,并可见多发大小不等长T1长T2信号,可见液-液平,增强检查病变明显强化,约41*57*65mm,其内多发大小不等无强化低信号区,病灶侵犯右颞枕脑实质,右小脑半球,周围轻度水肿,相邻脑室受压,中线略左移,肿物生长迅速,一周时间增大近一倍,血各项常规检查无异常,硷磷酶259IU/L。于2007年3月9日全麻下取耳后切口,暴露乳突区及枕骨部,见骨质破坏,肿瘤质软,色暗红,血运丰富,去除骨壁达正常颅骨,将肿物沿边缘剥离后切除。肿物为多囊性,囊液为血性及淡黄色,肿物与硬脑膜粘连但不紧密,将突入颅内肿物彻底切除,开放乳突气房,去除病灶,充分止血,稀释碘伏溶液冲洗术腔,见脑组织逐渐膨起,瘤腔缩小,悬吊硬膜,硬膜外放置引流管,术后伤口延期愈合,愈合良好,病理回报为动脉瘤样骨囊肿。术后1个月、1年复查CT,无复发,症状消失,恢复良好。
 
2女,7岁,无明显诱因双侧持续性鼻堵9个月,间断左鼻出血2周。曾在外院检查发现左鼻腔肿物,取活检出血较多,多次填塞止血,病理为动脉瘤样骨囊肿,转入我科。查体:左面部肿胀,眼球无突出,面部皮肤色正常,轻贫血貌,前鼻镜检查见左鼻腔外侧壁向中线移位与中隔相贴,中隔压向对侧。鼻窦CT显示:左鼻腔、鼻窦内一巨大占位性病变,密度不均匀,软组织密度内可见多发低密度区,肿物侵犯上颌窦、筛窦、压迫眼眶、颅底,骨质结构破坏。常规检查无异常,硷磷酶451IU/L。于2004年9月7日全麻下鼻内镜下手术,肿物充满左鼻腔,触之有囊性感,色暗红,用空针刺入肿物可抽出暗红色血性物约10ml,肿物缩小,但逐渐复原。钳取肿物有沙粒样感,易出血,压迫可止血,肿物有边界,手术沿边界边剥离、边去除,范围达上颌窦、筛窦、鼻腔、鼻咽腔,上达颅底。眶壁骨质不连续,眶骨膜完整。双极止血及烧灼不光滑处,中隔复位,碘仿纱条及膨胀海绵填塞。术中出血约1200ml,病理回报为骨化纤维瘤伴动脉瘤样骨囊肿。术后对症处理,鼻腔过畅结痂,伤口愈合尚好,出院。术后3个月复发,出现左鼻堵、左眼球外突、视力无改变。CT显示肿物充满鼻腔上部及鼻窦,数字减影动脉造影(DSA)检查左侧颈外动脉和上颌动脉选择性造影,病变供血动脉正常,病变区供血少,瘤体血流不丰富,给予明胶海绵颗粒栓塞颌内动脉,2天后再次手术,将上颌窦部分前壁、内侧壁切除,眶周病变切除达骨面,术中出血较前次明显减少,术后眼球明显回位,出现左眼肌麻痹性斜视,下转、内转受限,给予对症处理,眼肌功能恢复,伤口愈合,症状改善出院。随访1年未出现明显复发。
 
2讨论
2.1发病机制
      多数学者认为ABC发病原因不明,是一种骨瘤样病变。由于骨部血流动力障碍致静脉压持续增高,导致血管扩大,受累部骨质吸收及继发反应性修复造成的结果。骨病理学专家认为ABC是在原发病灶基础上发生的一种继发血管性改变,在病变的退化过程中,或由于外伤等诱因,病灶内形成异常A-V交通,通过血流动力学作用形成骨的反应性改变,这种病理过程进一步发展,塑行而掩盖了原发病形态,有的无法辨认前期病灶的真实特性。因患骨外形隆起类似动脉瘤,病灶为充满血液的囊腔故而得名1。继发于外伤或局部变形致骨膜下出血,随之伴生的骨组织结构异常所致病变者,肿瘤生长快,病程短。而先有某些原发性骨病,形成动-静脉交通后,再进一步通过血流动力学作用而引发继发性骨反应性病变2,这种所致的继发性ABC肿瘤生长慢,病程长。
 
2.2病理
      ABC主要由一些充满血液的大腔隙组成,囊壁内面无内皮衬覆由纤维母细胞、肌纤维母细胞和组织细胞混合而成,囊壁间隔常见有成排的破骨细胞,间隔中含血管灶状骨样基质和骨3
 
2.3临床表现   
     本病初期无典型症状,随着肿瘤增大对邻近组织产生挤压致功能障碍或形态改变才引起症状和体征。
 
2.3.1症状
      病变局部胀痛,头痛及病变挤压邻近结构产生症状:鼻堵、嗅觉障碍,向颅内挤压出现颅压增高症状:头痛、恶心、呕吐、视力下降等。
 
2.3.2体征
      鼻腔、鼻窦肿物膨胀性生长致鼻面部膨隆,眼距增宽,眼球外凸等。乳突部肿物致耳后隆起,骨质破坏吸收,触及肿瘤有蛋壳样感,穿刺抽吸有血性液或咖啡样液。
 
2.3.3影像学检查   
     X-ray可对ABC的诊断提供重要信息,简单易行,但对隐蔽部位或复杂解剖部位有一定局限性4。CT表现:肿物呈膨胀性生长,表面有骨膜,骨膜下有薄层骨壳,切面上见正常骨结构消失,显示大小不等多囊性低密度区,呈现液-液平面征象,很多资料表明此现象在ABC出现率最高5。MRI:表现为边界清楚的多房分叶状囊性膨胀性骨破坏病灶,边缘有低信号边界,囊腔大小不一,信号不均,T1W1呈等或低信号,部分为高信号,可见典型的液-液平面,T2W2显示较清晰,液面上部呈明显长T2长T1信号,下部呈等T2等T1信号,根据上述特征,MRI对绝大多数ABC能做出正确诊断6。增强检查:病变明显进行性强化,其内多发大小不等强度低信号区,区别于单发性骨囊肿。DAS:显示病变供血动脉正常或略增粗,病变区血供少,无明显病理血管。故对本病的诊断无特殊意义,它的意义在于与血管瘤的鉴别和术前选择性血管栓塞,减少术中出血,为彻底切除病变奠定基础7
 
2.3.4治疗
     根据患者的症状、体征、影像学特征性表现,穿刺肿物有高压力的血性液体,ABC诊断可以考虑。术前病理活检不作为常规,但最终诊断以术后病理为准。对ABC目前最有效治疗是手术切除,术中尽可能整体切除肿瘤。对整体切除有困难者,在不损伤周围重要结构的基础上将肿物切除干净,切除不彻底是病变复发的重要因素。对于病变范围大、解剖结构复杂部位的ABC,选择性血管栓塞能有效减少术中出血,提高手术成功率,是一种有价值的术前辅助性治疗方法。

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